Miyelodisplastik sendromlar (MDS), klonal hematopoetik kök hücre neoplazmları grubudur ve kemik iliğindeki myeloid kök hücrelerin yetersiz proliferasyonu ve farklılaşması ile karakterizedir. Genellikle ileri yaş grubunda görülen MDS, primer (idiopatik) veya sekonder olabilir; primer MDS spontan mutasyonlarla ilişkiliyken, sekonder MDS kemoterapi gibi tetikleyici faktörlere bağlı gelişir. MDS, sitopeni belirtileri, ekstramedüller hematopoez bulguları ve laboratuvar anormallikleri ile kendini gösterir. Tanıda sitopeni ve/veya displaziye neden olabilecek diğer durumlar dışlanmalı ve kemik iliği ile genetik incelemeler yapılmalıdır. Bu incelemeler sıklıkla tam kan sayımında en az bir myeloid hücre serisinde displazi ve sitopeni, kemik iliğinde myeloid öncül hücre hiperhüceliliği ve MDS ile ilişkili genetik anormallikler gösterir. Tedavi, hastalığın risk sınıflamasına göre planlanır; yüksek riskli hastalar hipometilleyici ajanlar ve yoğun kemoterapi ile tedavi edilirken, uygun hastalar için allojenik hematopoetik kök hücre nakli küratif bir seçenektir. Düşük riskli hastalarda ise bekle-gör yönetimi, hipometilleyici ajanlar ve lenalidomid gibi ilaçlarla tedavi uygulanabilir. Tüm hastalarda destekleyici tedavi (transfüzyon, demir yükünün yönetimi) sağlanmalı ve akut miyeloid lösemiye veya kemik iliği yetmezliğine progresyon açısından düzenli izlem yapılmalıdır.
Myelodisplastik Sendromlar
Daha fazlasını okumak ister misiniz?
Bu özel yazıyı okumaya devam etmek için dahiliye.info sitesine abone olun.