Otoimmün hemolitik anemiler, antikor aracılı hemoliz (ekstravasküler ve/veya intravasküler) yoluyla eritrositlerin yıkımı ile karakterize bir hastalıklar topluluğudur. Antijen-antikor reaksiyonlarının maksimum düzeyde gerçekleştiği sıcaklığa göre kategorize edilen iki geniş türü vardır: soğuk aglütinin hemolitik anemisi (soğuk OIHA) ve sıcak aglütinin hemolitik anemisi (sıcak OIHA). OIHA'lar idiyopatik ya da enfeksiyöz, lenfoproliferatif veya otoimmün hastalıklar gibi başka bir hastalığa ikincil olabilir. Soğuk OIHA ve sıcak OIHA bazı özellikleri paylaşır; örneğin, her ikisi de klinik anemi belirtileri ve hemoliz laboratuvar bulguları ile ortaya çıkabilir ve kan transfüzyonu gerektirecek kadar şiddetli semptomatik anemi üretebilir. Ancak patofizyolojileri, etiyolojileri, epidemiyolojileri, klinik ve tanısal özellikleri ile hedeflenen tedavileri önemli farklılıklara sahiptir. Dikkatli klinik ve tanısal değerlendirme (doğrudan Coombs testi, antikor titreleri ve periferik kan yayması dahil) tipler arasında ayrım yapılmasına yardımcı olabilir, ancak bazen karışık tip OIHA veya olağandışı klinik tablolar ve laboratuvar bulguları olabilir. Yönetim, klinik tabloya, etiyolojiye ve alt tipe bağlıdır ve hematolog ile konsültasyon halinde gerçekleştirilir. Tedaviler arasında kan transfüzyonu ve geçici önlemlerle stabilizasyon (örn. plazmaferez, plazma değişimi), sistemik immünomodülatörler (örn. glukokortikoidler, rituximab), altta yatan hastalığın tedavisi, destekleyici bakım ve sıcak OIHA'da splenektomi yer alır.
Otoimmün hemolitik anemi
Daha fazlasını okumak ister misiniz?
Bu özel yazıyı okumaya devam etmek için dahiliye.info sitesine abone olun.