Primer biliyer kolanjit

Primer biliyer kolanjit (PBK; aynı zamanda primer biliyer siroz olarak da bilinir), intralobüler safra kanallarının hasarıyla karakterize edilen, otoimmün kökenli kronik progresif bir karaciğer hastalığıdır. PBK'nın patogenezi belirsizdir. PBK genellikle diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir ve en çok orta yaşlı kadınları etkilemektedir. Erken evrelerde PBK genellikle asemptomatiktir ve en yaygın başlangıç semptomu yorgunluktur. İleri evre hastalığında, artan fibrotik değişiklikler, kolestazın tipik belirtilerine (örneğin, sarılık), portal hipertansiyona (örneğin, asit, gastrointestinal kanama) ve şiddetli hiperkolesterolemiye (örneğin, ksantomlar, ksanthelasma) yol açar. Tanı, yükselmiş alkalen fosfataz (ALP) seviyeleri, antimitochondrial antikorlar (AMA) ve karaciğer biyopsisi bulguları ile konulabilir. Yönetim, destekleyici bakım (örneğin, kolestaza bağlı kaşıntının yönetimi) ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak amacıyla ursodeoksikolik asit kullanımı ile gerçekleştirilir. Karaciğer nakli, kesin tedavi olarak kabul edilmektedir.

Daha fazlasını okumak ister misiniz?

Bu özel yazıyı okumaya devam etmek için dahiliye.info sitesine abone olun.

Hemen Abone Ol