Pulmoner hipertansiyon, istirahat halinde ortalama pulmoner arter basıncının (mPAP) 20 mm Hg'nin üzerinde olması ile tanımlanır ve altta yatan nedenlere göre beş gruba ayrılır: pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), sol kalp hastalığı, kronik akciğer hastalığı, pulmoner arter obstrüksiyonu (örneğin, kronik tromboembolik hastalık nedeniyle) ve belirsiz multifaktöriyel mekanizmalar. Zamanla sağ ventrikül basıncındaki artış, sağ ventrikülde dilatasyon veya hipertrofi gibi yapısal değişikliklere ve sağ ventrikül disfonksiyonuna yol açarak kor pulmonale olarak bilinen durumu oluşturabilir.
Pulmoner hipertansiyon erken dönemde genellikle asemptomatiktir. İleri evrelerde ise efor dispnesi, yorgunluk, siyanoz ve senkop gibi semptomlarla kendini gösterir. Ekokardiyografi, başlangıçta pulmoner arter basıncını tahmin etmek ve sağ ventrikül disfonksiyonunu değerlendirmek için kullanılan noninvaziv bir testtir. Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu ile ortalama pulmoner arter basıncı ölçülür; ancak bu işlem her zaman gerekli değildir.
Tedavi, genellikle altta yatan nedenin yönetimi ve hastalığın ilerlemesini önlemeyi hedefler. Pulmoner arteriyel hipertansiyonlu (Grup 1) hastalar, genellikle kalsiyum kanal blokerleri ve diğer pulmoner vazodilatörlerden fayda görürken, bu ilaçların diğer gruplardaki etkileri belirsizdir. Çoğu durumda, pulmoner hipertansiyon uzmanları tarafından değerlendirme ve özel merkezlere yönlendirme önerilir.
Akut dekompanse pulmoner hipertansiyon, yüksek mortalite riski taşıyan bir komplikasyondur ve genellikle yoğun bakım gerektirir. Bazı durumlarda ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) veya akciğer nakli gerekli olabilir. Bazı hastalarda akut veya kronik kor pulmonale gelişebilir ve bu durum, altta yatan nedenin tedavisini ve bazı durumlarda akut stabilizasyon gerektirir.